Hemochromatóza: co to je, příčiny, příznaky a léčba

Není pochyb o tom, že játra Jedná se o jeden z nejdůležitějších orgánů našeho těla, hlavně proto, že bez něj - a důležitých funkcí, které vykonává - jsme nemohli přežít. Mezi tyto hlavní funkce můžeme zmínit skladování a uvolňování cukru v krvi, syntetizovat glykogen, zpracovat alkoholické nápoje a různé léky, eliminovat nečistoty z krve ...

Existuje však řada onemocnění jater což může zřejmě postihnout játra, zejména přímo. Dobrým příkladem je hemochromatóza, nemoc, která může být dědičná nebo získaná.

Co je to hemochromatóza?

Hemochromatóza je změna, která je charakterizována špatnou metabolizací železa v našem těle, Netřeba dodávat, že je to základní složka našeho těla, pokud chceme, aby všechny naše orgány fungovaly správně. Odhaduje se, že správné množství železa v krvi by se mělo pohybovat kolem přibližně 4 nebo 5 gramů, což je množství, které je odděleno hemoglobinem.

Tento stav je však charakterizován tehdy, když tělo není schopno tento prvek rozbít, a proto způsobuje nadměrné zvýšení hladiny železa v trávicím traktu. To je něco, co může mít velmi negativní vliv na naše zdraví a zejména na fungování jater.

Hemochromatóza je onemocnění, které se vyskytuje u lidí všech věkových kategorií. To může postihnout asi jeden z 200-300 lidí a je mnohem častější u mužů, protože ženy mají jiné způsoby, jak se zbavit železa díky těhotenství nebo vzhledu pravidla.

Co mohou být příčiny hemochromatózy?

Nyní, když jsme již věděli, z čeho se tvoří hemochromatóza, pak vysvětlíme, jaké jsou její příčiny:

  • Nadměrný příjem vína Tento alkoholický nápoj se vyznačuje vysokými dávkami železa. Proto jestliže je užíván v příliš velkých množstvích, je možné, že dotyčná osoba trpí po hemochromatóze.
  • Hepatitida C. Tento virus jater může také způsobit, že hladina železa v krvi narůstá.
  • Dav transfuzí krve, Když člověk pochází z jakéhokoli důvodu z mnoha důvodů, způsobuje také to, že se začnou hromadit usazeniny železa po intestinálním čísle.
  • Deficit v produkci transferinu. Transferin je protein, který je zodpovědný za přepravu veškerého železa přes tělo. Problémy se však objevují, když člověk není schopen vylučovat tento protein přirozeně, což způsobuje jasný případ hemochromatózy.

Symptomy hemochromatózy

Příznaky hemochromatózy se mohou lišit v závislosti na pokročilosti onemocnění. Proto je velmi důležité zacházet s tím co nejdříve. Mezi nejčastější příznaky patří následující:

  • Poškození jater: Jedním z nejběžnějších příznaků hemochromatózy je to, co je známo hepatomegalie, To znamená, že levý lalok jater se zapálí, což může později způsobit ascites, edém a dokonce žloutenka.
  • Nadměrné množství železa se může také hromadit v různých srdečních svalech, což může později způsobit mírné srdeční selhání. Nejčistší příznaky tohoto stavu jsou extrémní únavnost a edém nohou.
  • Hyperpigmentace kůže: Většina případů hemochromatózy se obvykle převádí později v případech hyperpigmentace pokožky na velmi tmavé tóny. Je také normální vidět obrázky alopecie nebo vypadávání vlasů.

Druhy hemochromatózy

Jak je uvedeno na začátku této poznámky, existují dva různé typy hemochromatózy: jeden dědičný (nejčastější) a jeden získaný. Níže uvádíme hlavní rozdíly.

Dědičná hemochromatóza

Dědičná hemochromatóza je autosomálně recesivní genetické onemocnění (nebo recesivní dědictví), což znamená, že prokázání musí být zděděno od otce a matky; to znamená, že oba rodiče musí nosit gen.

Odhaduje se, že jeden z 20 až 25 lidí nese gen, což znamená, že máme dědičné onemocnění jater, které je velmi časté.

V případě dědičné hemochromatózy byly v genu HFE bílkoviny identifikovány dvě mutace, známé jako C282Ya H63D, Podle vědeckých studií se odhaduje, že v Evropě mezi 60 až 100% postižených pacientů zdědí gen C282Y od obou rodičů (homozygotní C282Y), nebo zdědí gen H63D z jednoho a gen C282Y od druhého (dvojité heterozygoty).

Získaná hemochromatóza

Také známý jako sekundární hemochromatóza, je způsobena širokou škálou poruch a stavů, přičemž neexistuje žádná jediná nebo specifická příčina, která by vedla k nárůstu uložení železa v těle.

Mezi příčiny, které nejčastěji způsobují výskyt této hemochromatózy, lze uvést:

  • Onemocnění jater, jako je alkoholické onemocnění jater nebo hepatitida C.
  • Spotřeba chronického alkoholu, který postihuje játra.
  • Provádění více krevních transfuzí.
  • Vrozený nedostatek transferinu.
  • Porfyrie kožní tarda.
  • Neonatální hemochromatóza.
  • Aceruloplasminemie.
  • Nadměrný příjem železa

Jaká léčba existuje pro hemochromatózu?

Vzhledem k tomu, že hemochromatóza je charakterizována příliš vysokou dávkou železa v našem těle, bude zřejmě nutné snížit hladinu této složky. Za tímto účelem je nutno vzít v úvahu následující údaje:

  • Snižte spotřebu alkoholu Spotřeba některých nápojů, jako je červené nebo růžové víno, může způsobit výskyt hemochromatózy. Proto je velmi doporučeno přestat užívat je od chvíle, kdy se objeví první příznaky.
  • Vyhněte se bílým rybám a mořským plodům. Ryba je také nevyčerpatelným zdrojem železa. Proto bude nutné jej chvíli přestat užívat, aby se snížily hladiny železa. Totéž platí pro měkkýše nebo vitamínové doplňky, které obsahují železo nebo vitamín C.
  • Drž se od nádobí ze železa. A to je, že jeho manipulace nebo manipulace mohou způsobit, že později my najdeme tento prvek náhodně.
Tento článek je publikován pouze pro informační účely. Nemůže a nesmí nahradit konzultaci s lékařem. Doporučujeme vám, abyste se obrátili na svého důvěryhodného lékaře. TémataJátra

Molekulární diagnostika metabolických nemocí jater (Březen 2024)